Acute muscle weakness, a common disorder in pediatrics, can occur from impairment of any part of the motor unit, including the upper motor neuron, lower motor neuron, peripheral nerve, neuromuscular junction or muscle. It usually manifests itself as an acute or hyperacute motor disorder of progressive or rapidly progressive course. Acute muscle weakness is a neuromuscular emergency, especially if it affects the respiratory or oropharyngeal musculature. The location of the motor weakness and associated neurological signs and symptoms usually indicate the location of the lesion. The onset, speed and clinical evolution, as well as other data from the patient’s history, suggest the pathophysiological differential diagnosis. Successful treatment depends on the immediate and correct differential diagnosis. This paper presents the main differential diagnosis of main neuromuscular diseases that cause acute muscle weakness in children.

La debilidad muscular aguda, un trastorno frecuente en pediatría, puede ocurrir a partir de la afectación de cualquier parte de la unidad motora, incluyendo la neurona motora superior, la neurona motora inferior, el nervio periférico, la unión neuromuscular o los músculos. Se manifiesta en general como un trastorno motor agudo de curso progresivo o rápidamente progresivo. La debilidad muscular aguda es una urgencia neuromuscular en especial si afecta a la musculatura respiratoria u orofaríngea. La localización de la debilidad, las señales y los síntomas asociados suelen permitir la ubicación de la lesión. La instalación, la velocidad de la evolución y otros datos de la historia sugieren un diagnóstico fisiopatológico diferencial. El éxito en el tratamiento depende de saber establecer un diagnóstico diferencial rápido y correcto. En este artículo, se presenta el diagnóstico diferencial de las principales patologías neuromusculares que causan la debilidad muscular aguda en la infancia.